Histiocitosis congénita de células de Langerhans
Resumen
La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente, cuyas manifestaciones clínicas pueden aparecer en el periodo neonatal y varían desde lesiones óseas aisladas hasta un compromiso sistémico.
Se describe un caso de histiocitosis de células de Langerhans y se revisa la literatura médica sobre las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento. El paciente de un mes de nacido fue llevado a consulta por presentar adenopatías y lesiones en la piel que, inicialmente, fueron tratadas como reacción a una infección. La enfermedad continuó su progresión sin que hubiera mejoría con el tratamiento, hasta que el paciente falleció por falla respiratoria.
La biopsia de ganglio linfático y la de piel revelaron infiltración de células atípicas, y la inmunohistoquímica resultó positiva para las proteínas S100, CD1 y CD68, con lo cual se confirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans.
Esta alteración representa un gran desafío clínico, por lo que es importante alertar y sensibilizar al equipo médico para lograr un diagnóstico y un tratamiento más oportunos.
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